척수물구멍증(syringomyelia)의 원인, 임상 양상, 중재 방법

- 척수물구멍증의 원인과 개요

척수물구멍증은 척수의 중심부에 비정상적으로 물주머니 모양의 구멍이 형성되어 뇌척수액의 정상적인 흐름에 문제를 일으키는 만성 진행성 뇌 질환입니다. 주로 상위 목뼈 분절에서 호발하여 위쪽으로 숨뇌, 다리뇌로, 아래쪽으로는 허리 부위까지 확장될 수 있습니다. 척수물구멍증은 크게 선천적 요인과 후천적 요인으로 나타납니다. 아이들에게는 선천성 기형의 형태로 발생하며, 성인의 경우 선행 요인으로 뇌막염, 척추 외상, 종양 등으로 인해 발생합니다. 선천적 요인으로는 대표적으로 아놀드 키아리 기형이 있습니다. 키아리 기형은 소뇌의 하부가 상부 척수 도관으로 확장되는 구조적인 문제입니다. 임신 중 태아의 두개골 발달 저하로 시작되며, 어린 시절에 뇌는 발달하지만 두개골의 경화가 나타나면서 뇌와 두개골 크기의 부조화로 발생할 수 있습니다. 즉, Posterior cranial fossa가 정상적인 크기보다 작으면 머리의 아래쪽 뒷부분에 위치한 소뇌가 정상적인 위치에서 큰 구멍을 통해 척수관의 목 척수나 목 부분으로 탈출됩니다. 이는 뇌척수액의 정상적인 흐름을 방해하여 순간적으로 힘을 쓰는 활동으로 악화될 수 있습니다. 후천적 요인으로는 외상, 수막염, 척수 내 출혈, 종양, 거미막염, 척추관협착증의 합병증으로 발생합니다. 대표적으로척수 외상은 교통 사고나 낙상, 스포츠 부상으로 인해 발생하며, 척수의 정상적인 기능에 문제를 일으킬 수 있습니다. 그밖에 출혈, 종양, 수막염, 결박척수증후군, 척수 흉터 조직으로 인해 뇌척수액 경로의 수축 또는 억제를 유발하여 흐름을 방해하여 발생할 수 있습니다. 또한 명확한 원인을 알 수 없는 특발성 척수물구멍증이 나타나기도 합니다.

키아리 기형의 소뇌편도 : 큰구멍을 통해 척수관으로 밀려나가고 소뇌편도가 뇌척수액 흐름을 차단하여 척수 내부에 축적되어 관이 발달

- 척수물구멍증의 손상 부위에 따른 임상 양상

척수물구멍증의 경우 손상 부위에 따라 나타나는 임상 양상을 살펴보겠습니다. 척수 앞뿔 손상의 경우에는 아래운동신경세포증후군을 유발합니다. 이로인해 손의 작은 근육에서 시작하여 팔로 근섬유속연축(fasciculations)이 나타나며, 어깨와 위쪽 갈비사이근까지 확대됩니다. 또한 익상견갑(winging scapular)가 나타날 수 있습니다. 겉질 척수로의 손상의 경우, 손상 부위 이하에서 위운동신경세포 증후군을 유발합니다. 이로인해 팔보다 다리에서 심한 강직성 마비와 과도한 힘줄반사, 근약화가 나타납니다. 척수 뒤뿔(등쪽 기둥 안쪽 섬유띠)손상의 경우, 통증과 온도 감각이 상실되는 해리성 감각소실이 나타납니다. 반면 분별성 촉각과 위치감각은 유지됩니다. 주로 팔과 몸통에서 나타나며, 다리에서도 나타날 수는 있습니다. 날카로운 통증이 간헐적으로 나타나며, 팔의 힘줄 반사 감소나 소실로 이어질 수 있습니다. 뇌줄기나 뇌신경, 소뇌에서의 손상의 경우, 호흡이나 연하 곤란, 수면 장애, 얼굴마비, 시각 및 청각 소실, 등세모근이나 목빗근 약화 등의 문제가 나타납니다. 자율신경성 경로에서의 손상의 경우, 호너증후군이 나타납니다. 호너 증후군은 목 신경의 손상이나 마비로 인해 얼굴의 한쪽 면에 땀이 나지 않고, 홍조, 동공 수축, 눈꺼플 쳐짐 등의 증상이 특징적으로 나타나는 질환입니다.

 

- 척수물구멍증의 중재 방법

척수물구멍증은 중재 방법으로는 크게 감각 재교육을 통한 치료, 작업 치료 및 운동 치료가 있습니다. 이 치료들은 외과적 감암술과 같은 수술을 받은 환자나 수술을 받지 않은 환자 모두에게 적용될 수 있습니다. 먼저 감각 재교육 치료는 감각 이상에 대한 개선과 정보를 해석하는 능력을 향상시키기 위한 목적으로 진행됩니다. 촉각 자극, 고유수용성 감각 훈련, 진동 치료, 온도 경계 인지 훈련 등이 있습니다. 작업 치료 및 운동 치료는 상태에 따라 신경근 기능의 회복, 균형 잡기 능력 향상, 몸통 안정화, 근력 강화를 위한 목적으로 진행됩니다. 예를들어 척수 앞뿔 손상의 경우 손의 작은 근육에서부터 팔, 어깨, 갈비사이근으로 근약화가 나타나 익상견갑이나 척추옆굽음증, 척추뒤굽음증과 같은 골격의 변형이 나타날 수 있기 때문에 작업 치료 및 운동 치료를 병행하여 관리를 받는 것이 중요합니다. 중재 시 주의해야할 점은 경추 견인, 카이로프락틱, 고강도 운동입니다, 이러한 방법들은 신경계와 척수에 과도한 긴장을 유발하여 상태를 더 악화시킬 수 있습니다. 따라서 환자의 상태를 고려하여 적절한 치료 프로그램이 진행되어야 합니다.